- 症状与病因
- 诊断与治疗
天疱疮 (Pemphigus) 是一类严重的、慢性的皮肤黏膜自身免疫大疱性疾病，自身免疫性疾病即机体将自身正常的结构误当做抗原，产生抗体攻击自身正常结构。天疱疮及自身产生抗体攻击皮肤、黏膜上皮细胞与细胞之间连接的蛋白，导致上皮细胞无法正常排列，皮肤、黏膜出现水疱、大疱的一类慢性疾病。天疱疮临床有4中类型，其中寻常型天疱疮最为常见。
寻常型天疱疮有患者口腔黏膜出现水疱，疱破后形成不规则糜烂面。患者疼痛明显，影响进食。皮肤易摩擦部位会出现水疱，伴有瘙痒或疼痛感觉。若不及时治疗，病损持久不愈，且有新发病损。
患者出现口腔大面积糜烂疼痛时须及时就诊。
天疱疮的病因尚不明确，其为一种自身免疫性疾病，发病原因与遗传因素有关，此外环境因素在其发病中也起到一定的诱发作用。包括紫外线照射、电离 辐射、病毒（如单纯疱疹病毒）、饮食、精神压力等感染、药物均、食物、环境、精神压力等。
直系亲属中患有此类疾病者在受到可能的诱因时容易诱发。
大面积黏膜糜烂后若未能及时治疗可能引起大面积感染，严重者可导致死亡。
该病无法预防，当确诊后需及时治疗，控制病情，防止继发感染。
根据临床损害特征，慢性的皮肤黏膜大面积不规则水疱、糜烂，加上组织病理学检查发现有棘层松解、上皮下疱的形成以及免疫病理特征结果发现上皮间相应免疫物质沉积进行诊断。
天疱疮的治疗目的为控制新发损害，促进愈合。治疗的关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用，防止各种并发症。糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物，需要严格按照医嘱用药，定期复诊。此外还有进行全身支持治疗，口腔局部消毒防腐促愈合治疗，必要时给予中医中药治疗。
[1] 陈谦明.口腔黏膜病学[M].第5版.北京:人民卫生出版社.2020:53-58.
[2] 陈谦明.案析口腔黏膜病学[M].北京:人民卫生出版社.2014:57-62.
● 供稿：赵楠 ● 审稿：滕海英
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