类天疱疮是一类针对黏膜上皮、上皮下结缔组织间的蛋白成分产生的抗体,攻击自身黏膜上皮下组织的一类自身免疫性疾病。临床上特点为黏膜(皮肤)出现水疱和糜烂,疼痛明显。
黏膜类天疱疮为慢性病程,患者口腔黏膜(牙龈多见)反复起疱数月或数年,疱壁较厚,若破损后见基底为光滑的红色糜烂面,迁延不愈,患者有时疼痛明显。一部分患者会出现眼部症状,局部痒感、剧痛,若未早期控制易出现眼球与眼睑的黏连,形成角膜瘢痕;皮肤偶有水疱、糜烂等。
患者出现反复口腔起疱、糜烂疼痛时须及时就诊。
黏膜类天疱疮属自身免疫性大疱性疾病,具体病因尚不明确,发病原因与遗传因素有关,产生上皮下组织的自身抗体,诱发皮肤、黏膜发病,有些恶性肿瘤患者的身体会出现相应的自身抗体,出现病损。
某些恶性肿瘤患者体内产生对应部位的抗体,诱发疾病发生。
口腔黏膜损害若发生于悬雍垂、软腭、腭舌弓等处,愈合后可出现瘢痕,与邻近组织粘连而导致畸形,眼部病损严重者导致失明。
该病无法预防,当确诊后需及时治疗,早期控制病情,防止疾病发展。
根据临床损害特征,慢性的黏膜较厚疱壁的不规则水疱、糜烂,伴或不伴有眼部病损,加上组织病理学检查发现上皮下疱的形成以及免疫病理特征结果发现上皮下基底膜区相应免疫物质沉积进行诊断。
局部治疗:消除口腔各种局部刺激因素,保持口腔卫生 。
全身治疗:使用糖皮质激素制剂,根据病情酌情使用免疫抑制药物并且定期复查。
[1] 陈谦明.口腔黏膜病学[M].第5版.北京:人民卫生出版社.2020:53-58.
[2] 陈谦明.案析口腔黏膜病学[M].北京:人民卫生出版社.2014:57-62.
● 供稿:赵楠 ● 审稿:滕海英
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